长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 患病

Marchiafa-Bignami 患是一种罕见的以胶质脱髓鞘和坏死为特质的疾患，经常出现心肌梗死患者。近百期，来自斯里兰卡科泽科德医学院内科及神经科的 James 等史家报道了一例 Marchiafa-Bignami 患，登载在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性患者，20 年前开始有中度酗酒史，近百一个同年表现出近百无意识及执行功能障碍，特质发生变化，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示胶质轻度肿胀，整个胶质更高回波，结构留存

患患：Marchiafa-Bignami 患

Marchiafa-Bignami 患以胶质的中央层肇因居多，背层和腹层相对留存，表现出「三明治征伐」。 其他肇因的脑细胞有前连合、后连合、皮质脊髓束、大脑半球脑细胞及脑中脚。

临床表现

认知障碍，步态异常，中风发患及昏迷。

主要特点

1. 心肌梗死患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示胶质更高回波；

2. 磁共振波谱是关键性的辅助患患技术，可显示 NAA/Cr 下式在疾患发患后的前 4 个同年下降，随后出现乳酸岭、脂类岭，这些辨认出与临床腹泻的趋于稳定不符。

鉴别患患

胶质胶质瘤：占位效应导致胶质肿大。

脱髓鞘：患灶通常离散，垂直分布，呈 Dawson 手指征伐。

血管患变：患变通常较为离散。

Wernicke 脑患：通常累及下丘脑、丘脑和中脑导水管外面灰质。

外科手术

尚有具体可证的外科手术，通常肠外给予硫胺素。

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编辑： 温网