脑代谢紊乱的机制与征状适合于,由于许多疑虑几乎从未知,所以治疗法较为困难。正时常情况下,是脑能量代谢的主要蔗糖。1DF转运体原因病症(G1D)由于SLC2A1等位基因的变异,事与愿违导致脑内倾倒缩减。
G1D时常体现为帕金森氏症心脏病与EEG棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模DF里面,G1D一复刻版最主要神经功能原因,时常独立于血脑屏障相关的GLUT1转运体障碍,而缩减腹腔内浓度可以降低征状。作者指出这些发掘出可能与人类G1D疾病相关,因此可以试图发展加强脑流入或提供有效替代残基的治疗法方法。
目前用于G1D的帕金森氏症蔬果疗法,仅能降低2/3病人的运动障碍或帕金森氏症心脏病,而且并非普遍性持续性。有分析说明了,与生酮蔬果治疗法方式为相反的,如三庚酸衍生物等营养物质可能会通过回补反应,缺少TCA(三羧酸循环)的里面间产物,从而起作用。
因此来自得克萨斯大学西南医学里面心的分析者们,进一步开展非商业性、开放标签复刻版的临床分析,对三庚酸衍生物治疗法方法顺利进行评核。分析结果该软件发表于8月底11日的JAMA Neuro月底刊上。
分析一共纳入14名从未接受生酮蔬果治疗法的1DF转运体原因病症的儿童与。干预技术手段为,在病人日时常蔬果里面缺少食品级三庚酸衍生物。
由于大多帕金森氏症心脏病不值得注意,病人或家属的感觉无可用于评核。因此,分析者使用定量EEG、神经病态学、血液归纳、脑动物会的核磁一共振定期检查等技术手段。
分析说明了,1名病人(7%)没有消失棘波;而其他病人在应用三庚酸衍生物后,棘波降幅远超70%,大部分病人神经病态体现以及脑动物会缩减。11名病人(78%),仍然使用三庚酸脂后从未消失阿司匹林。3名病人(21%)体现为胃肠道征状,1(7%)名病人治疗法里面断。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经功能产生有利制约。另外,分析的注意到指标可以密切相关一个最主要的基本概念,来评核代谢性脑病(里面间代谢产物障碍)的治疗法方法。
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